Si daca nu este boala Parkinson...

Daca iti tremura mainile, esti mai lent in miscari, ai dificultati de echilibru cel mai probabil diagnostic poate fi cel de boala Parkinson. Diagnosticul este clinic, insa uneori sunt prezente si alte semne ce indica parkinsonism atipic.

In boala Parkinson, deficitul principal este degenerarea/distrugerea neuronilor ce produc dopamina si manifestarile sunt determinate de slaba functionare a circuitelor in care comunicarea se face prin intermediul dopaminei.

De aceea, in boala Parkinson tratamentul cu levodopa (madopar, isicom) imbunateste manifestarile si permite o calitate buna a vietii in ani buni de la debut. De asemenea, in evolutia acestei boli, dificultatile de echilibru, freezing-ul sau dementa apar tarziu in evolutie.

Cand vorbim despre parkinsonism atipic?

Parkinsonism atipic defineste situatia in care manifestarile sunt cele din boala Parkinson, insa:

  • dupa primele semne, agravarea lentorii, a tremorului sunt rapide
  • persoana afectata nu poate ridica ochii in sus si/sau prezinta miscari oculare rapide verticale (sacade)
  • episoadele de cadere apar odata cu primele semne de lentoare
  • rigiditate predominant de un membru (brat, picior), cu distonie
  • tulburari corticale de sensibilitate
  • reflexe osteotendinoase vii, reflexe cutanate patologice
  • raspuns terapuetic slab la Levodopa (Madopar, Isicom)
  • hipotensiune ortostatica simptomatica (senzatie de lesin sau chiar lesin la ridicarea in picioare)

Ce afectiuni pot prezenta parkinsonism atipic sau sindrom parkinson-plus?

Paralizia supranucleara progresiva este o afectiune neurodegenerativa  in care se depun proteine anormale in celulele din ganglionii bazali si trunchiul cerebral, cu atrofia acestor structuri.

Caracteristic, RMN cerebral poate ajuta la diagnosticul de PSP prin observarea unei atrofii semnificative la nivelul mezencefalului si lobului frontal, cu aspectul de  “pasare colibri” sau “mickey mouse” sau “semnul pinguinului”.

Pe cat de amuzante si surprinzatoare sunt denumirile radiologice, pe atat de neplacuta este evolutia PSP, cu dificultati severe de mers, dementa, dificultati de vorbire si labilitate emotionala. Progresia bolii este inexorabila catre deces in 5-10 ani de la debut, si nu dispunem de optiuni terapeutice eficiente in oprirea evolutiei acestei degenerari neuronale.

Degenerescenta cortico-bazala este o boala in care debutul semnelor neurologice este la un brat sau un picior, care devine rigid sau, uneori, face miscari necontrolate anormale. Deseori, persoanele afectate sufera si episoade repetate de cadere, tremor de repaus si de actiune (cand intind mana dupa un obiect), dificultati de vobire.

RMN-ul cerebral poate indica atrofie predominant la nivelul lobului parietal afectat mai sever si permite diferentierea de PSP. Insa evolutia este de asemenea rapida, cu agravare progresiva severa in medie 6 ani.

Atrofia multisistem se caracterizeaza prin prezenta semnelor unei boli Parkinson insa asociaza fenomene atipice acesteia:

  • dificultati de pronuntie a cuvintelor,
  • dificultati la inghitit,
  • tulburari de echilibru precoce in evolutie,
  • hipotensiune ortostatica severa,
  • incontinenta urinara,
  • dificultati de coordonare.

Deoarece exista atrofie proeminenta in anumite regiuni cerebrale, si in cazul AMS RMN-ul cerebral poate aduce indicii de diagnostic si, de asemenea, inventivitatea radiologilor a gasit o denumire surprinzatoare “semnul de pasca” pentru modificarile observate in trunchiul cerebral, Acestea sunt indiciu pentru forma de ASM cu majore dificultati de echilibru si coordonare.

In atrofia multisistem, tratamentul cu levodopa poate fi uneori eficient si pot fi gasite solutii medicale pentru controlul hipotensiunii arteriale sau al dificultatilor de coordonare a miscarilor. Totusi, multi pacienti ajung in scaunul cu rotile la 5 ani de la diagnostic si supravietuirea medie este sub 10 ani.

Astfel, tabloul clinic (evaluarea in cadrul unei consultatii de neurologie) este esential in diagnostic, iar RMN-ul cerebral este inutil in diagnosticul bolii Parkinson insa poate fi util in diferentierea de sindroamele parkinson-plus, in care nu exista un raspuns satisfacator la levodopa sau medicatiile de care dispunem in prezent.